极复杂“双反心脏”2岁患儿获救，一次手术纠治5处严重畸形

    中青在线上海1月9日电（中国青年报·中青在线记者 王烨捷）人的心脏有两个心房，两个心室，两条大动脉，它们如果正常按顺序连接就能成就一个健康鲜活的生命。可是当这两个心房，两个心室，两条大动脉全都连接反了并且存在缺失，甚至大动脉发育狭窄的情况下，这个生命会怎样呢？来自江西的患儿琪琪（化名）的心脏只有鸡蛋般大小，却同时存在着5处严重畸形，造成她严重缺氧，生长发育迟缓，22个月大的她似乎已经走到了生命的尽头。

    据孩子的父母介绍，孩子出生后就发现呼吸异常困难，跑遍了当地的医院，但始终无法为其治疗。带着最后的希望，琪琪一家来到全国最大的上海儿童医学中心心脏中心求助。

    接诊琪琪的是中国“金刀奖”获得者郑景浩主任，去年郑景浩就成功救治过一位类似的患儿。然而，琪琪的病似乎更加复杂严重。

    郑景浩介绍，琪琪的心脏除了是医学上称之为矫正型大动脉转位的“双反心脏”外，还是IDD型（右位心）伴有两个心房的反位，以及左右肺动脉不对称狭窄。同时，其下腔静脉位于心房底部的中间，所有这些加起来都极大地增加了手术的难度和风险。

    情况紧急，如不手术孩子恐随时有生命危险。一场时间与生命的赛跑正在上演。

    2017年12月18日，琪琪被推进手术室。在完成安全的全身麻醉后，体外循环团队将全身的血液引流到体外进行体外循环，琪琪的心脏停跳了，它正静静地等待着一场改头换面的手术。

    一切准备就绪，心胸外科团队进入关键的心脏修复环节。琪琪的心脏被打开了，在传统Double Switch双心室纠治的基础上，团队进行了手术方式的改良——在完成大动脉调转及右室流出道重建的同时，心房内实施半Mustard术，最后加做双侧腔肺动脉吻合术（双侧Glenn手术），从而彻底根治患儿的心脏畸形。3个小时后，琪琪的心脏修复好了，手术成功了。

    在接下来的监护过程中，经验丰富的监护团队24小时密切关注着琪琪所有生命体征的指标，她的呼吸心跳，她的血氧以及血液的各项指标，保证孩子安全度过术后的这段关键时期。最终在术后12天，琪琪转危为安。

    郑景浩介绍，双反心是一种非常罕见且复杂的先天性心脏病，发生率约为 0.5%。复杂先天性心脏病的救治成功不仅需要影像检验、麻醉、体外循环、外科医生、监护团队的紧密合作，也需要患者家庭给予足够的信任。