罕见脑瘤致10岁孩子无故发笑 复旦儿科数分钟内完成根除手术

    中青在线上海2月7日电（中国青年报·中青在线记者 王烨捷）10岁的小张同学近来总是无故发笑，更让他烦恼的是，这种症状越来越难以控制。医生原本诊断认为小张颅内长了一个5厘米的蛛网膜囊肿，但经复旦大学附属儿科医院放射科、神经内科、神经外科多学科会诊发现，情况远没那么简单，孩子颅内的囊肿仅仅是表面现象，罪魁祸首竟是藏在下丘脑的错构瘤(hypothalamic hamartoma)。

    这类患儿药物治疗往往无效，即使外科手术干预，术后也需长期服用激素替代治疗，患儿非常痛苦。然而近日，在复旦大学附属儿科医院多位专家的努力下，采用最新的立体定向颅内深部电极精准植入下丘脑错构瘤，不但有效避免了并发症发生，而且成功控制了癫痫发作，取得了良好的效果。

    立体定向电极植入（SEEG）及局部热凝微创治疗是公认的在难治性癫痫尤其是下丘脑错构瘤手术精准治疗领域的前沿技术，目前在国内只有少数癫痫中心开展这项新技术。

    为了进一步明确诊断，在放射科的帮助下，小张接受了薄层高清磁共振检查，神经外科医生赵瑞，利用立体定向技术在计算机辅助下设计路径，成功避开丰富的血管网络向病灶精准植入了电极，神经电生理中心主任周渊峰通过电刺激成功诱发出小张的发笑，证实了最终的发作起源。为了根除这一病根，赵瑞医师通过电极给以病灶进行了低功率热凝，仅仅数分钟，小张脑电明显改善，术后再也没有了无故发笑，活泼开朗的孩子完全可以回归校园。

    复旦儿科医院癫痫中心主任王艺教授介绍，下丘脑错构瘤，主要见于儿童及婴幼儿，临床上极为罕见。临床症状包括痴笑样癫痫和性早熟。针对下丘脑错构瘤导致的痴笑性癫痫，药物治疗往往无效，需要借助外科手术干预。既往开颅手术因肿瘤位置深，毗邻重要功能结构，术后往往出现下丘脑综合症，包括高热、激素代谢紊乱、电解质紊乱、尿崩等并发症，术后住院时间往往需要3～4周，如需长期服用激素替代治疗，患儿生活质量差，痛苦非常大。

    据悉，癫痫是儿童神经系统最常见的慢性疾病，全球有650万癫痫患者，中国儿童癫痫患者在600万以上，严重影响儿童健康、具有高致残率和疾病负担。目前，30%的癫痫为难治性，通过两种合理及耐受的抗癫痫药物治疗仍不能控制癫痫发作，反复的癫痫发作对患儿的认知、心理、生活质量都会产生极大的损害，国际抗癫痫联盟提出，要促进和增加难治性癫痫早期手术评估和及时治疗。王艺指出，“小儿癫痫外科手术的效果往往优于成人，癫痫发作对未发育成熟大脑的损害较发育成熟大脑的损害要严重，因此小儿难治性癫痫应尽早手术，利用大脑尚存的可塑性，可使神经组织有较多机会形成代偿，以求功能最大限度的恢复。”