上海两家医院联手完成国内首例高难度儿童颅咽管瘤切除术

    中青在线讯（中国青年报·中青在线记者 王烨捷）6岁的男孩加加（化名）因发热、流鼻血而到医院就医，最终在国家儿童医学中心、儿科医院被确诊为颅咽管瘤，经影像学检查，发现“鞍区占位，垂体柄及视交叉受压”。

    颅咽管瘤是一种儿童最为常见的颅内肿瘤，虽属良性肿瘤，但既往常用的开颅手术方式存在着创伤大，手术时间长，术后并发症多等弊端。同时，由于颅咽管瘤生长位置较深，手术全切除率低，导致具有其高复发以及无瘤长期生存率低的特性。因而它成为唯一被冠以恶性结果的良性肿瘤，是一种令神经外科医生感到沮丧的神经系统良性肿瘤。

    这种肿瘤有两个发病高峰期，儿童高峰在 5～15岁，成人高峰在 40 岁左右，其主要临床表现为因颅内压增高症状而出现头痛、呕吐等，同时伴有视力视野障碍，以及生长迟缓、尿崩、向心性肥胖、第二性征发育不良等内分泌功能紊乱症状。

    著名的神经外科鼻祖 Harvey Cushing曾这样论断：“除非有一种技术能原位摧毁肿瘤，使其静止化，否则颅咽管瘤的死亡率将维持在一个较高的水平。”

    加加的肿瘤已明显压迫视交叉，必须尽快手术治疗。经复旦大学附属儿科医院神经外科、复旦大学附属华山医院神经外科以及儿科医院内分泌科、麻醉、手术室多学科讨论，评估术式及术后可能出现并发症及处理，最终专家们达成共识——采取神经内镜经鼻腔切除肿瘤。近些年来已有采取神经内镜下经鼻-蝶手术切除本类肿瘤的报道。但由于该入路技术难度较大，儿童鼻孔小，蝶窦发育差，因此，在临床上均为成人应用，国内尚未对儿童开展过此类手术，国外也仅见散在病例报道。

    在华山医院神经外科和儿科医院神经外科强强联手下，内窥镜从鼻孔进入，通过颅底进入肿瘤底部，在内窥镜下先切开肿瘤底部包膜，充分暴露出肿瘤组织，肿瘤组织再从中部切开瘤体，吸除内部囊液，然后在脑内窥镜的指导下，依次刮除瘤体组织。

    国家儿童医学中心、复旦大学附属儿科医院神经外科主任李昊介绍，由于该手术方式能提供手术区域清晰的全景图像，解剖结构暴露清楚，可全方位清晰显示肿瘤与周围的重要结构，因此可最大限度地切除肿瘤并降低对正常神经血管的损伤可能。

    两个多小时的手术，患儿颅内肿瘤被绝大部分切除，并最大程度的保护了患儿的视神经。李昊称，术后患儿视力没有任何影响，术后第二天患儿便可坐起，并正常饮食，内分泌功能没有影响。

    据悉，这是全国首例经鼻内窥镜下儿童颅咽管瘤切除术，是儿童颅咽管瘤手术治疗的里程碑，不仅减少了儿童正常脑组织的损伤，同时降低了儿童类似肿瘤的手术损伤，开启了儿童颅咽管瘤治疗的新方向。