早产儿严重腹裂畸形 复旦儿科两次手术成功救治

    中青在线上海3月29日电（罗燕倩 沈艳 中国青年报·中青在线记者 王烨捷）35周早产儿小小（化名）的腹部不幸先天发育畸形，原本应在腹腔内的胃、小肠及结肠都从缺损的腹壁全部脱出体外。这种发病率仅为万分之二 、死亡率极高的新生儿“腹裂”病患，如今在复旦大学附属儿科医院得到了救治。

    复旦大学附属儿科医院新生儿外科主任医师沈淳介绍，在小小出生前，母亲即通过复旦大学附属儿科医院出生缺陷临床中心与复旦大学附属妇产科医院搭建的胎儿畸形诊治平台，进行了个体化的围产期监护诊治。小小出生后一周内，儿科医院多学科团队为小小进行了两次手术，严重腹裂畸形得到完全纠治，目前，术后顺利撤离呼吸机和安全渡过手术后危险期，再过一段时间他将进一步恢复而有望能和其他新生宝宝一样健康成长。

    实际上，新生儿腹裂并不一定要立即终止妊娠。复旦大学附属儿科医院出生缺陷临床中心主任郑珊说，以往按惯例，绝大多数家庭会在知晓孩子患有先天疾病时选择在孕期终止妊娠。但通过产前个体化管理及生后精准治疗，此类不合并染色体畸形及多发脏器畸形腹裂患儿的治愈率超过90%，“家长们不应盲目全部选择终止妊娠。”

    比如，小小的母亲在孕30周时的产前B超检查中发现胎儿存在腹裂严重畸形。复旦大学附属妇产科医院产科主任医师沈婕接诊后建议其转由医院产科MDT门诊联合国家儿童医学中心、复旦大学附属儿科医院出生缺陷临床中心搭建的，胎儿结构畸形围产期管理与诊治平台作全面评估再行判断。

    经过多方专家的共同评估和产前B超、胎儿核磁共振等一系列精准检测，同时考虑到腹裂胎儿染色体异常可能性较小，娩出后治愈的可能性极大，专家团队作出了继续妊娠的建议。

    腹裂胎儿有生长受限和妊娠晚期死胎的可能。因此，分娩时机的把握十分关键：太早分娩，胎儿发育不完全，存活率低；太晚分娩，宝宝容易生长受限，再加上胎儿脏器突出的位置特殊，很有可能与脐带缠绕，如不加强监护，胎死宫内风险极大。

    在孕中晚期，专家团队发现胎儿生长受限，孕33周+时要求产妇入院监护；孕35周时，检查中发现胎动反应消失且胎心基线很平，于是果断剖宫产。

    3月16日，小小娩出、体征平稳后，第一时间由专业转运团队通过平台绿色通道将患儿转诊至复旦大学附属儿科医院新生儿重症监护室（NICU）进一步诊治。

    小小是一例严重的腹裂病例，腹腔内的胃、小肠及结肠通过缺损的腹壁全部脱出体外，加上小小是35周早产儿，出生体重仅为2080克，随时可能由于严重的低容量性休克或重症感染导致死亡。

    沈淳介绍，在对患儿进行补液扩容，预防感染，呼吸支持等常规治疗的基础上，由新生儿外科团队对外露脏器进行初步的清洁，保温与固定，同时NICU团队迅速对患儿的心、肺、肝、肾等重要脏器功能进行全面术前评估。根据评估结果，专家团队认为由于患儿腹腔脏器脱出较多，而腹腔容量小，一期还纳腹腔脏器修复腹裂可能性不大，最终确定了分期修复的手术方案。

    出生当晚新生儿外科专家们即为小小实施第一次修复手术，将一半以上的外露脏器还纳入腹腔，并使用人工疝囊（silo）袋套住缺损部位，对剩余外露肠管进行保护护理。第一次手术后，由团队专业医护人员每天对套在silo袋中的剩余外露肠管进行保湿、肠管血供监测并逐步挤压外露肠管进入腹腔从而达到扩大腹腔容量的目的，为二期完全修复手术做准备。

    最终，于小小出生后6天将全部外露肠管回纳成功，并再次手术完全修复了腹裂缺损。据新生儿重症监护室副主任医师张蓉介绍，小小术后仍有好几道关卡要过，如呼吸关、感染关、喂养关等，目前小小已顺利渡过呼吸关和感染关，他将在肠道功能进一步恢复与适应后逐渐健康成长。

    据悉，围产胎儿畸形诊治平台年会诊量500人次以上，转运危重患儿100余人次，28天内大的新生儿年手术量400台以上。国家儿童医学中心、复旦大学附属儿科医院出生缺陷临床中心此前治疗过长段缺失型食管闭锁，重症膈疝，巨大骶尾部畸胎瘤，胎粪性腹膜炎、肠闭锁、各种严重直肠肛门畸形，先天性巨结肠等多种消化道及腹部严重结构畸形。